Козлова Е.И., Цимбалюк-Волошин И.П., Полищук Р.С., Дорош О.И., Трояновская О.О., Скоропад Л.Л., Степанюк А.И., Воробель О.И., Костюченко Л.В., Логинский В.Е.

Клинические проявления и особенности лечения неходжкинских лимфом у детей с синдромами хромосомной нестабильности

Представлен анализ неходжкинских лимфом (НХЛ) у 10 детей с синдромами хромосомной
нестабильности (синдром Ниймеген – 9 человек, атаксия-телеангиэктазия – 1 ребенок). По
результатам исследований опухолевого субстрата диагностирована лимфобластная лимфома
(ЛБЛ) у 3 детей, диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ) у 6 пациентов, диффузная
лимфома из крупных и малых клеток – в 1 случае. Лечение проводилось по протоколам BFM-
группы (NHL-BFM-95/НХЛ-ДГЛЛУ-2000). Два пациента умерли перед началом и 3 – на первых
этапах специфической терапии от осложнений опухолевого процесса и тяжелых сопутствую-
щих инфекций, один – в результате прогрессирования лимфомы. Программная терапия НХЛ
успешно проведена и завершена у 4 детей (у трех – с ЛБЛ, у одного – с ДВВКЛ). На 11-м г. ремис-
сии у пациентки с ДВККЛ диагностирована вторичная опухоль (менингиома), радиохирургиче-
ское лечение которой на аппарате Кибер Нож было эффективным.

Ключевые слова: синдром хромосомной нестабильности, cиндром Ниймеген, атаксия-теле- ангиэктазия, неходжкинские лимфомы, программная полихимиотерапия