Хронический миелоидный лейкоз у детей и подростков в Республике Беларусь: анализ эффективности лечения в эпоху появления таргетных препаратов

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) в возрасте до 20 лет встречается крайне редко. По
данным республиканского детского канцер-субрегистра, показатель заболеваемости ХМЛ у
детей в возрасте 1–14 и 15–19 лет за период 1991–2015 гг. составил 0,95 и 2,31 на 1 млн детско-
го населения соответственно. До появления таргетного препарата Иматиниб единственным
методом, направленным на излечение ХМЛ у детей, была аллогенная трансплантация гемопо-
этических стволовых клеток (аллоТГСК).
Цель исследования. Провести оценку результатов аллоТГСК; провести анализ показателей
выживаемости у детей и подростков в зависимости от вида терапии; представить данные по
степени ответа на лечение препаратом Иматиниб производства Республиканского производ-
ственного унитарного предприятия «Академфарм» (Республика Беларусь); проанализировать
клинические особенности ХМЛ с учетом разных вариантов транскрипта BCR/ABL1 и частоту их
встречаемости в детской популяции.
Материалы и методы. За период 1991–2015 гг. в исследование включены 49 детей и подрост-
ков 1–19 лет с ХМЛ в хронической фазе. Выделены 3 терапевтические группы: 1 – пациенты,
получавшие Иматиниб (n=24); 2 – пациенты, получавшие интерферон альфа (n=7); 3 – пациен-
ты, получившие аллоТГСК (n=18).
Результаты. Показатель общей выживаемости (ОВ) после аллоТГСК составил 52,0±13% с ме-
дианой наблюдения 97 мес., бессобытийной – 44,0±12%, при этом 75,0% смертельных случаев
связано с лечением. В группе пациентов, получавших интерферон альфа, наблюдалось 100,0%
смертельных исходов (медиана наблюдения – 43 мес.) в результате прогрессирования ХМЛ. У
пациентов, получающих Иматиниб, показатель ОВ составил 88,0%±9% с медианой наблюдения
73 мес., бессобытийной – 81,0±9%, что статистически выше (p=0,002), чем при аллоТГСК и на
лечении препаратами интерферона (p=0,0011). Вариант b3a2 транскрипта BCR/ABL1 выявлен
в 60,5%, b2a2 – в 36,8%, комбинированный вариант b3a2/b2a2 – в 2,7% случаев. Достоверной
разницы в клинической манифестации заболевания в зависимости от варианта транскрипта
не получено (p≥0,05). В течение всего периода наблюдения (медиана 73 мес.) у 29% пациентов
на лечении препаратом Иматиниб достигнут полный молекулярный ответ.
Выводы. На терапии препаратом Иматиниб достигнуты лучшие показатели долгосрочной
общей выживаемости по сравнению с аллоТГСК и препаратами интерферона. Проведение
аллоТГСК сопряжено с высоким риском смертельных исходов, связанных с лечением, а так-
же рецидивов ХМЛ. Использование таргетного препарата Иматиниб в первой линии лечения
детей и подростков с ХМЛ в хронической фазе в ряде случаев позволяет добиться полной
элиминации BCR/ABL1 транскрипта.